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Caratterizzazione dei pazienti con lupus eritematoso sistemico che soddisfano i criteri diagnostici per la sindrome TAFRO


La sindrome TAFRO è un nuovo disturbo che si manifesta con febbre, anasarca, trombocitopenia, insufficienza renale e organomegalia, e la sua eziologia non è stata definita.

Uno studio ha cercato di chiarire le somiglianze e le differenze tra lupus eritematoso sistemico ( SLE ) e sindrome TAFRO.

Sono stati esaminati 46 pazienti consecutivi con diagnosi di lupus eritematoso sistemico e si è determinato se soddisfacessero i criteri diagnostici proposti per la sindrome TAFRO della versione 2015.

Dei 46 pazienti con lupus eritematoso sistemico, 4 ( 8.7% ) hanno anche soddisfatto i criteri della sindrome TAFRO ( gruppo TAFRO-like ).
Tutti i pazienti del gruppo TAFRO-like erano maschi e la loro età media era significativamente più alta rispetto a quella del gruppo non-TAFRO ( 67.5 vs 39.3 anni, P=0.004 ).

I livelli di proteina C-reattiva ( CRP ) e gamma-glutamil transpeptidasi ( GGT ) erano significativamente più alti e le frequenze di anticorpi anti-dsDNA e anti-Sm erano significativamente inferiori nel gruppo TAFRO-like rispetto al gruppo non-TAFRO.

I casi più anziani ( età di insorgenza maggiore o uguale a 50 anni ) hanno soddisfatto molte più categorie di criteri diagnostici per la sindrome TAFRO rispetto ai casi più giovani.

In conclusione, diversi pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico, specialmente i casi più anziani, hanno mostrato caratteristiche simili a quelle della sindrome TAFRO.
Sebbene l'esclusione di lupus eritematoso sistemico sia necessaria nei criteri diagnostici per la sindrome TAFRO, il lupus eritematoso sistemico TAFRO-like dovrebbe essere preso in considerazione. ( Xagena2018 )

Hasegawa E et al, Lupus 2018; 27: 417-427

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